Microplastiques

يبدأ الأمر عندما تمتص النباتات ملوثات اصطناعية من التربة، تنتقل هذه الملوثات الاصطناعية الغنية بالجسيمات البلاستيكية النانوية إلى الحشرات في أثناء تغذيها على النباتات، ثم تُنقل إلى أي كائن يأكل تلك الحشرات.

تمامًا كما هو حال المعادن الثقيلة في المحيط، اتّضح أن الجسيمات البلاستيكية النانوية -جسيمات يقل حجمها عن واحد ميكرومتر- تستطيع أيضًا أن تنتقل إلى أعلى السلسلة الغذائية. تنتج هذه الجسيمات أصلًا عن القطع البلاستيكية الكبيرة التي تتعرض إلى عوامل طبيعية، وأحيانًا تبتلع الحيوانات هذه القطع البلاستيكية.

أثبت باحثون بقيادة عالم الأحياء فازل مونيخ من جامعة شرق فنلندا، عملية انتقال الجسيمات البلاستيكية إلى الغذاء في المختبر، بتغذية الخس على جسيمات دقيقة من البوليسترين والبولي فينيل كلوريد بحجم 250 نانومتر.

بعد 14 يومًا، أطعم الباحثون الخس إلى يرقات ذبابة الجندي الأسود، ثم بعد 5 أيام، قدّموا تلك اليرقات إلى أسماك الروش الجائعة. بعد مضي 5 أيام على تغذية الأسماك باليرقات، شرّح فريق البحث الأنسجة وصوروها خلال كل مستوى من مستويات السلسلة الغذائية، أي في كل من الخس واليرقات والأسماك.

نظرًا إلى صعوبة اكتشاف هذه الجسيمات البلاستيكية، وإمكانية تغيرها خلال مسارها الفيزيولوجي، غلف الباحثون الجسيمات البلاستيكية باستخدام عنصر «جادولينيوم» النادر، ليسهل تتبعها. استخدم الفريق المجهر الإلكتروني الماسح للتحقق من أن البلاستيك مُغطى بالكامل بالمعدن، من أجل تقليل تأثيره الحيوي.

لحسن الحظ، لم يحدث في الأنواع المدروسة أي تضخم حيوي عند استخدام هذه الأنواع من الجسيمات البلاستيكية النانوية.

يحدث التضخم الحيوي عندما تصبح المواد الكيميائية المُستهلكة في المستويات الغذائية الأدنى أكثر تركيزًا عند انتقالها عبر السلسلة الغذائية. وهي مشكلة شائعة تسببها ملوثات مثل الزئبق وثنائي الفينيل متعدد الكلور.

كشفت الصور وجود جسيمات البلاستيك النانوية في خياشيم الأسماك وكبدها وأمعائها، وفي فم الحشرات ومعدتها، وفي أوراق الخس.

تصرف نوعا البلاستيك بشكل مختلف في انتقالهما عبر السلسلة الغذائية، إذ امتص الخس كمية قليلة من البوليستيرين، فانتقلت كمية أقل من هذا البلاستيك، مقارنةً ببولي فنيل كلوريد.

أثبت الباحثون أن لخصائص الجسيمات البلاستيكية -مثل الحجم والشكل وكيمياء السطح- دور في كيفية تأثيرها في الحياة. مثلًا، لبعض ديدان الأرض قدرة أكبر على تحليل البولي إيثيلين في التربة قبل أن يستهلكه النبات.

يقول مونيخ: «تظهر نتائجنا أن الخس يستطيع أن يمتص جسيمات البلاستيك النانوية من التربة وينقله عبر السلسلة الغذائية. يشير هذا إلى أن وجود جزيئات بلاستيكية دقيقة في التربة قد يرتبط بخطر صحي محتمل بالنسبة إلى الحيوانات العاشبة والبشر، هذا إن ثبت أن هذه النتائج قابلة للتعميم على النباتات والمحاصيل».

أصبح البلاستيك الدقيق، متضمنًا البلاستيك النانوي الأصغر، منتشرًا في البيئة، في أعماق المحيطات وأعالي الجبال وفي القارة القطبية الجنوبية. وهو موجود في الطعام والماء والهواء.

يمر البلاستيك الدقيق عبر أجسامنا يوميًا، لكن لا داعي للقلق، إذ لا توجد تأثيرات مباشرة أو قصيرة الأمد علينا، لكن يبقى التعرض المطوّل والمستويات عالية التركيز هي مصدر القلق.

مصدر القلق بخصوص هذه الجسيمات أنها صغيرة بما يكفي لتعبر العديد من الحواجز الفيزيولوجية، على خلاف الجسيمات الأكبر وإن كانت من المنشأ ذاته. وقد ثبت أن بعض هذه الجسيمات يسبب سُميّة محتملة لدى النباتات واللافقاريات والفقاريات.

أظهر الباحثون أيضًا كيف يمكن لهذه المواد البلاستيكية أن تجذب غلافًا بروتينيًا إلى سطحها عندما تمر عبر أشكال الحياة المختلفة، أما كيفية تغيير هذا الغلاف البروتيني لتأثيرها فما زال مجهولًا.

<strong>اقرأ أيضًا:</strong>

<a href="https://www.ibelieveinsci.com/%d9%8a%d9%86%d8%aa%d9%82%d9%84-%d8%a7%d9%84%d8%aa%d9%84%d9%88%d8%ab-%d8%a7%d9%84%d8%a8%d9%84%d8%a7%d8%b3%d8%aa%d9%8a%d9%83%d9%8a-%d8%a7%d9%84%d8%a2%d9%86-%d9%85%d9%86-%d8%b3%d9%84%d8%a7%d8%b3%d9%84/">ينتقل التلوث البلاستيكي الآن من سلاسل غذاء المحيط إلى الحيوانات البرية بسبب هذه الحشرة</a>

<a href="https://www.ibelieveinsci.com/%d8%a7%d9%84%d8%ad%d8%b1%d8%a8-%d8%b6%d8%af-%d8%a7%d9%84%d8%a8%d9%84%d8%a7%d8%b3%d8%aa%d9%8a%d9%83-%d8%aa%d8%b4%d8%aa%d8%aa-%d8%a7%d9%86%d8%aa%d8%a8%d8%a7%d9%87%d9%86%d8%a7-%d8%b9%d9%86-%d8%aa%d9%84">الحرب ضد البلاستيك تشتت انتباهنا عن تلوث غير مرئي</a>

<a href="https://www.ibelieveinsci.com/%d8%a7%d9%84%d8%b9%d8%ab%d9%88%d8%b1-%d8%b9%d9%84%d9%89-%d8%ac%d8%b2%d9%8a%d8%a6%d8%a7%d8%aa-%d8%a8%d9%84%d8%a7%d8%b3%d8%aa%d9%8a%d9%83%d9%8a%d8%a9-%d9%81%d9%8a-%d8%af%d9%85-%d8%a7%d9%84%d8%a5%d9%86/">العثور على جزيئات بلاستيكية في دم الإنسان لأول مرة!</a>

ترجمة: ليليان عازار

تدقيق: فاطمة جابر

<a href="https://www.sciencealert.com/study-shows-how-microplastics-can-easily-climb-the-food-chain-should-we-be-worried">المصدر</a>

جسيمات البلاستيك الدقيقة تجتاح الهرم الغذائي.. فهل من داع للهلع؟

Volvulus_04

الانفتال هو حالة تحدث عندما يشكل الجهاز الهضمي حلقة وينطوي على نفسه، وتحصل غالبًا في أقسام القولون.

قد يوقف الالتواء إمداد الدم، ما يسبب أعراضًا كالألم الشديد والبراز الدموي والانسداد المعوي. وقد يؤدي الانفتال أيضًا إلى انثقاب الأمعاء أو النخر أو موت الأنسجة التي قد تكون مهددة للحياة.

يعدُّ الأشخاص الأكبر سنًا ما بين 50 إل 80 سنة أكثر عرضة لحدوث الانفتال، وكذلك المصابون بحالات صحّية مزمنة، وهو شائع أيضًا لدى حديثي الولادة المشخّصين بسوء الدوران المعوي.

تشرح هذه المقالة أعراض الانفتال وأسبابه وتناقش كيفية تشخيص الحالة ومعالجتها، بما فيها الجراحة التي قد تكون ضرورية نتيجة موت النسيج المعوي.
<h3>أعراض الانفتال:</h3>
تظهر أعراض الانفتال عادةً مع مرور الوقت وتسوء بالتدريج. من الممكن أن تبدأ هذه الأعراض بالتشنج ويصبح الألم غير قابل للاحتمال في النهاية.

تشمل الأعراض الشائعة للانفتال التي قد تشير إلى انسداد الأمعاء ما يلي:
<ul>
 	<li> انتفاخ البطن</li>
 	<li> الألم البطني</li>
 	<li> الإقياء</li>
 	<li> الدم في البراز</li>
 	<li> الإمساك</li>
</ul>
قد يحدث الإمساك وعدم القدرة على تمرير الغازات معًا ما يؤدي إلى انتفاخ البطن وربما الغثيان والإقياء. يبدأ الإقياء عادةً بعد عدة أيام من بدء الألم. قد يصاب كل من الأطفال والبالغين الذين يعانون الانفتال بعدم الثبات الحركي الدموي بسبب نقص السوائل أو الصدمة الإنتانية.

قد تتأثر المعدة بالقرب من القولون. ويحصل الانفتال عادةً في المعي الدقيق عند الأطفال، ويعدُّ الإقياء عَرَضًا رئيسيًا لديهم، وهو سائل أخضر مصفر بما يشبه الصفراء يُنتج من قبل الكبد، وهو إشارة قوية على وجود شيء خاطئ في الأمعاء ويتطلّب فحصاً فوريًا. ومع ذلك قد لا يشبه الإقياء الصفراء.
<h3>أسباب الانفتال:</h3>
أسباب الانفتال غير معروفة تمامًا، وهو يحدث مبدئيًا لدى البالغين الأكبر سنًا الذين تتراوح أعمارهم بين 50 إلى 80 سنة من العمر. يؤثر الانفتال غالبًا في الأشخاص ذوي الحالات العصبية أو النفسية الكامنة. وهو كذلك أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين يعيشون في دور الرعاية أو يقضون الكثير من الوقت في السرير.

تتضمن بعض العوامل التي تزيد خطر حدوث الانفتال:
<ul>
 	<li> الإمساك المزمن.</li>
 	<li> الحمية منخفضة الألياف.</li>
 	<li> الخضوع لجراحة سابقة للبطن.</li>
</ul>
يزيد خطر حدوث الانفتال عند الأشخاص ذوي ميزات تشريحية معينة كما في حالة القولون السيني الطويل، إذ يكون ملتويًا مع زيادة في الطول ليلتف حول نفسه ويلتصق بالمساريق. المساريق هي طية في الصفاق (التجويف البطني) الذي يساعد في ربط الأمعاء إلى جدار البطن.

من السهل التصاق القولون السيني في حال عدم تحركه كما هو معتاد. قد تؤدي المادة البرازية المحتجزة في القولون عند المصابين بالإمساك المزمن إلى تطاول القولون السيني، ومن الممكن أيضًا أن يتمدد أو يتوسّع.
<h3>خطر الانفتال والجنس:</h3>
يمثل الانفتال المزمن %10 إلى 15% من كل حالات انسداد الأمعاء الغليظة في الولايات المتحدة ويصاب القولون السيني بما يصل إلى 75% من الحالات ويشكل الذكور الأكبر سنًا النسبة الأكبر من المصابين. يميل الانفتال الذي يصيب الإناث بالإضافة إلى الأشخاص الأصغر سنًا إلى أن يقع في الجزء الأول من القولون بالقرب من الزائدة الدودية.
<h3>أسباب الانفتال عند الأطفال:</h3>
يشخص الانفتال عند الأطفال في البداية غالبًا على أنه اضطراب لدى حديثي الولادة أو حتى قبل الولادة، على سبيل المثال، يشتبه المشخص عادة بين الانفتال السيني واضطراب خلقي يُعرَف بداء هيرشسبرونج Hirschsprung's disease. تنشأ هذه الحالة عندما لا تحوي أجزاء من الأمعاء -عادةً المستقيم والقولون السيني- الخلايا العصبية اللازمة لخلق حركة منتظمة للقولون.

يصيب الانفتال غالبًا الأطفال بسبب شذوذات في الدوران المعوي عند تطور الجنين في الرحم، وهو أمر يحصل عند واحد من كل ستة آلاف ولادة حية. يشخص نحو 80% من حالات سوء الدوران المعوي لدى حديثي الولادة.

قد يرتبط الانفتال وسوء الدوران مع حالات أخرى. على سبيل المثال، ترتبط بعض الرتوق المعوية (الانسدادات) مع متلازمة داون أز-التليف الكيسي.
<h3>انحراف الأمعاء Intestinal detorsion:</h3>
يحدث الانفتال بسبب التواء الأمعاء لكن من الممكن أن يحدث أيضًا بسبب انحراف الأمعاء. في هذه الحالة، تبسط الأمعاء نفسها تلقائيًا أحيانًا مرارًا وتكرارًا بحيث لا يُقطَع إمداد الدم بالكامل. من المحتمل أكثر أن يحصل ذلك عند الأشخاص الأصغر سنًا الذين لديهم أعراض تأتي وتزول عدة مرات. قد يعانون نوبات مؤلمة تزول تلقائيًا مع مرور الزمن. لا يعني ذلك التخلص من المشكلة، وربما يستغرق الأمر وقتًا أطول للتشخيص والعلاج.
<h3>تشخيص الانفتال:</h3>
يشخص الانفتال بالأعراض التي تتضمن ألم البطن والغثيان والانحراف المعوي والإمساك وعدم القدرة على تمرير الغازات.

قد يشك الطبيب بالانفتال بالاعتماد على القصة المرضية ويبدأ بالبحث عن سبب محتمل قد يتضمن اختبارات إضافية بعد الفحص الفيزيائي.
<h3>الاختبارات:</h3>
تجرى الاختبارات المخبرية عادةً لتحري الكهارل أو العلامات الأخرى للإنتان والنخر. قد يكون هناك حاجة لفحص البول لاستبعاد أي إصابة في السبيل البولي أو المثانة.

قد تحتاج السيدات إلى اختبار الحمل في حال كُنَّ بعمر الإنجاب.

قد يحتاج الأشخاص الذين كانوا مرضى بالفعل إلى المزيد من الفحوص المخبرية المفصلة قد تتضمن اختبارات الدم لوظيفة الكبد ووظيفة البنكرياس.
<h4> التصوير المقطعي المحوسب:</h4>
قد يجرى التصوير المقطعي المحوسب للبطن عند البالغين حيث تُظهر نتائجه باستخدام صبغة التباين ما يلي:
<ul>
 	<li> نمط الدوامة، سببه توسع القولون السيني الملتف حول المساريق والأوعية.</li>
 	<li> الأماكن التي تحجب صبغة التباين ولا تستطيع المرور.</li>
 	<li> غياب الغازات الشرجية.</li>
 	<li> فقاعات في جدار الأمعاء (استرواح الأمعاء) في حال وجود تنخر في الأمعاء.</li>
</ul>
قد لا تشاهد هذه العلامات دائمًا في جدار الأمعاء، ومع ذلك يمكن تقرير التشخيص دون الاعتماد عليها.
<h4> الأشعة السينية:</h4>
قد يساعد تصوير البطن بالأشعة السينية على تشخيص الانفتال بالأمعاء لكنه يحتاج عادةً إلى أن يكون مترافقًا مع أشكال أخرى من التصوير (من الممكن إجراء الأمواج فوق الصوتية مبدئيًا لمنع التعرض للأشعة عند الأطفال).

تتضمن النتائج المتناسقة مع الانفتال انتفاخ الأمعاء الغليظة لكن قد تشاهد هذه النتائج أيضًا مع أنواع أخرى من انسداد الأمعاء أو المرض،لذلك من الصعب تشخيص الانفتال تحديدًا باستخدام الأشعة السينية وحدها.
<h4> الحقنة المتباينة:</h4>
تحدد الحقنة المتباينة نمط الاستدقاق الملتوي أو مظهر منقار الطائر. يعتمد هذا الإجراء على التنظير التألقي، ويترافق مع خطر الانثقاب، لذا يجب عدم إجرائه في حال شك الطبيب بالتهاب الصفاق أو التهاب الأنسجة في التجويف البطني.
<h3>العلاج:</h3>
يركز علاج الانفتال على هدفين: إصلاح الأمعاء الملتوية ومنع حدوثها مستقبلًا.

تسمى عملية بسط الأمعاء تخفيض الانفتال. وهي تتطلب في البداية تنظيرًا سينيًا مرنًا يعتمد على استعمال أداة مرنة تشبه الأنبوب مجهزة بضوء وآلة تصوير.

قد يساعد إدخال الأداة في فتح الانفتال السيني واستعادة إمداد الدم، ما يسمح لطبيب الهضمية برؤية أي ضرر نسيجي والوصول إليه.

قد يساعد هذا في تحديد مدى ضرورة الجراحة على الرغم من أن بعض الخبراء يشيرون إلى أن الجراحة ما تزال ضرورية لمنع حصول حوادث إضافية.

يزداد خطر حصول الانفتال عند الإصابة به مرتين. تتضمن جراحة الانفتال السيني إزالة جزء من الأمعاء ثم إعادة وصله أو إجراء فغر في القولون وهو ثقب في جدار البطن تمر عبره الكتلة البرازية.

يعتمد علاج الانفتال باستخدام الجراحة على مدى إصابة الأمعاء للمساعدة في تحديد فيما إذا كانت هنالك حاجة لإعادة وصل الأمعاء أو إجراء فغر القولون. من الممكن أن تنجح عملية إعادة ربط الأمعاء دون إجراء فغر القولون إذا لم يكن نخر الأنسجة واسعًا.

تعد الجراحة ضرورية لمعظم حالات انفتال الجزء العلوي من القولون بسبب موقعه. قد ينجح تثبيته في بعض الحالات بإعادة ربطه مع جدار البطن، وقد نضطر إلى فغر القولون عند حصول ضرر نسيجي كبير جدًا.

قد لا تكون أعراض الانفتال شديدة في البداية، لكنها قد تؤدي إلى مضاعفات خطيرة ومهددة للحياة مع مرور الزمن. إذا كنت تعاني الأعراض اتصل بالطبيب، فالتشخيص والعلاج المبكر يحسّنان النتيجة.

<strong>اقرأ أيضًا:</strong>

<a href="https://www.ibelieveinsci.com/انسداد-الأمعاء-الاعراض-والسباب-والتش/">انسداد الأمعاء: الاعراض والأسباب والتشخيص والعلاج</a>

<a href="https://www.ibelieveinsci.com/انسداد-الأمعاء-الدقيقة-الأسباب-والأع/">انسداد الأمعاء الدقيقة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج</a>

ترجمة: ليليان عازار

تدقيق: مهدي أعور

<a href="https://www.verywellhealth.com/volvulus-symptoms-causes-diagnosis-and-treatment-4686173">المصدر</a>

الانفتال: ما أسباب هذه الحالة الخطيرة؟ وكيف تُعالج؟

انتشر جدري القرود في جميع أنحاء العالم هذه السنة وسبب 26 حالة وفاة وأكثر من 71,000 إصابة. لكن وفقًا إلى تقارير مُقدّمة من قبل منظمة الصحة العالمية، يُعد المتغير الذي انتشر بسرعة أكثر اعتدالًا من ذلك المسؤول عن أعداد كبيرة من الوفيات في جمهورية الكونغو الديمقراطية ويمكن للمتغير الأخطر أن ينتشر قريبًا بطريقة مشابهة.

المتغير الذي يعرف باسم Clade I مرتبط بمعدل وفيات بما يقارب 10.6٪؜ وهو تقريبًا ثلاثة أضعاف معدل الوفيات التي يسببها Clade II بنسبة 3.6٪؜.

بينما كان انتشار Clade I مقتصرًا تاريخيًا على جمهورية الكونغو الديمقراطية وعُزِل مرّة في جنوب السودان، فإنَّ منظمة الصحة العالمية تحذر من إمكانية انتشاره في جميع أنحاء العالم في حال تواصل انتشاره باستمرار في جمهورية الكونغو الديمقراطية.

من المحتمل أن تكون جمهورية الكونغو الديمقراطية التي عانت أعدادًا مرتفعةً جدًا من الوفيات بـ 120 حالة وفاة مشتبه بها بجدري القرود منذ بداية السنة حتى 21 سبتمبر/أيلول، قد تسبب بها المتحور Clade I من الفيروس.

تجدر الإشارة إلى أن منظمة الصحة العالمية غير متأكدة حاليًا فيما إذا كان عدد الوفيات المرتفع الناجم عن المتحور Clade I من فيروس جدري القرود نتيجة ضعف الحصول على الرعاية الصحيّة أو نتيجة أعراضٍ أكثر فتكًا.

يعدُّ جدري القرود مرضًا معديًا يسببه فيروس جدري القرود، الذي يُعد جزءًا من نفس عائلة فيروس الجدري الذي يسبب الجدري كما يوحي اسمه.

تتضمن الأعراض النوعية الحمى والصداع وألم العضلات والقشعريرة وتضخّم العقد اللمفية في الرقبة، والعرض الأكثر تميزًا هو الطفح الجلدي الذي قد يتظاهر على هيئة نفطات أو بثرات.

يدعو المسؤولون الآن إلى تضافر الجهود لمكافحة انتشار جدري القرود في جمهورية الكونغو الديمقراطية، لمنع انتشار المتحور Clade I من الفيروس أو أي طفرات أخرى ممكنة.

تتلقى البلدان الغربية أعدادًا متزايدة من اللقاحات، لذا من المأمول أخذ العبرة من جائحة فيروس كورونا وإيقاف انتشار المتحورات المتنوعة لفيروس جدري القرود قبل أن يدخل بلدانًا أخرى.

<strong>اقرأ أيضًا:</strong>

<a href="https://www.ibelieveinsci.com/%d9%82%d8%af-%d9%8a%d9%86%d8%aa%d8%b4%d8%b1-%d8%ac%d8%af%d8%b1%d9%8a-%d8%a7%d9%84%d9%82%d8%b1%d9%88%d8%af-%d9%85%d9%86-%d8%af%d9%88%d9%86-%d8%a3%d8%b9%d8%b1%d8%a7%d8%b6%d8%8c-%d9%81%d9%85%d8%a7%d8%b0">قد ينتشر جدري القرود من دون أعراض، فماذا علينا أن نفعل؟!</a>

<a href="https://www.ibelieveinsci.com/%d9%85%d9%86-%d8%a7%d9%84%d8%ae%d8%b7%d8%a3-%d8%ad%d8%b5%d8%b1-%d8%ac%d8%af%d8%b1%d9%8a-%d8%a7%d9%84%d9%82%d8%b1%d9%88%d8%af-%d8%b9%d9%84%d9%89-%d8%a7%d9%84%d9%85%d8%ab%d9%84%d9%8a%d9%8a%d9%86%d8%8c/">من الخطأ حصر جدري القرود على المثليين، لكن لماذا يجب على مجتمع الميم الحذر أكثر؟</a>

ترجمة: ليليان عازار

تدقيق: جعفر الجزيري

<a href="https://www.iflscience.com/officials-warn-deadly-monkeypox-variant-in-drc-could-soon-spread-worldwide-65735">المصدر</a>

التحذير من انتشار متحور قاتل من فيروس جدري القرود

istockphoto-1067429854-612x612-1

متلازمة أجيناس اضطراب نادر يوصف على أنه ضعف تدفق الصفراء من الكبد ما يؤدي إلى الإصابة بالركود الصفراوي. يؤدي كبت الإفراز الصفراوي (ركود صفراوي كبدي) إلى تورّم واحتباس السوائل (وذمة لمفية) في الأطراف السفلية. يضعف الركود الصفراوي الولادي لدى المرضى المصابين بالمتلازمة خلال مرحلة الطفولة المبكرة لكنه يبقى متقطعًا في الحالة الطبيعية.

غالبًا ما تتطور المتلازمة تدريجيًا إلى تشمع كبدي والتهاب كبدي مصحوب بتندّب أنسجة السبيل البابي. ويشار إلى الاضطراب أيضًا على أنه متلازمة وذمة لمفية وركود صفراوي (LSC1) أو متلازمة الركود الصفراوي-الوذمة اللمفية (CLS).

سُميَّت المتلازمة بهذا الاسم نسبةً إلى أوستن أجيناس، وهو طبيب أطفال نرويجي وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1968.

في جميع أنحاء العالم، شُخِّص فقط 100 مريض قبل عام 2014.

يؤثر نقص تنسّج اللمفاويات الخلقي في الأوعية اللمفية بسبب الركود الصفراوي داخل الكبد، الذي يعدُّ هو الحالة الفيزيولوجية المرضية ويتطور هنا لكونه مرتبطًا مع الإفراز الضعيف للصفراء من الكبد وتراكمها داخل الكبد.

يُعد تطور الركود الصفراوي واحدًا من العوامل الأساسية التي تحدّد خطورة متلازمة أجيناس. قد يبدي المرضى الذين يستطيعون النجاة لفترة مطوّلة من الركود الصفراوي في المرحلة الأولية من المرض، مرضًا كبديًا مستقرًا ذا إنذار أفضل. يملك أكثر من 50% من الأفراد المصابين بهذه المتلازمة مدة حياة طبيعية.
<h3>أعراض متلازمة أجيناس:</h3>
تتضمن الأعراض العامة الألم البطني، تورم الساقين، برازًا فاتح اللون قد يتحول إلى زفتي بسبب النزف الهضمي، بولًا داكن اللون، تضخم الطحال، اضطرابات هضمية، التعب، تصبغات جلدية شاذّة، ألمًا في المفاصل والعظام.

تتطور الأعراض تدريجيًا ومن الممكن تصنيفها إلى مرحلتين من الحياة: المرحلة الباكرة وما بعد سن المراهقة.
<h3>في المرحلة الباكرة من الحياة:</h3>
يكون الوزن عند الولادة والشهية طبيعيين، لكن لوحظ وجود كميات كبيرة من البراز الدهني فاتح اللون وبول بلون غامق. تصبح أعراض اليرقان بارزة خلال الأسابيع 2-4 من الولادة، وتتضمن اصفرار لون الجلد والعيون والبراز غامق اللون والضعف الشديد والتشنج البطني والغثيان والإقياء.

يصاب الرّضّع بحكة تستمر غالبًا كمشكلة جلدية، ويسبب سوء امتصاص الدسم المحرّض بالركود الصفراوي تأخرًا في النمو.

يُعد عوز الفيتامينات A وD وE (فيتامينات منحلة بالدسم) من الأعراض الشائعة، ويزيد تركها دون علاج خطر الإصابة بالكساح وفقر الدم والميل للنزف واعتلال الأعصاب المحيطي، وقد يسبب النزف موتًا عند حديثي الولادة. يقود تطور الحالة لهذا المرض مع تقدم العمر إلى حصول الوذمة اللمفية في الأطراف السفلية بسبب الركود الصفراوي الناكس. يصاب عادةً الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6-7 سنوات بالوذمة اللمفية.

الوذمة اللمفية هي حالة تتعلق بنقص تنسج اللمفاويات وتؤدي إلى تورم مزمن للساقين. اعتمادًا على خطورة المتلازمة يمكن أن تمتد الوذمة اللمفية إلى الذراعين والأنسجة الملساء المحيطة بالحجاج والمتموضعة حول العينين والقفص الصدري وجدار الأمعاء. مع تقدم العمر، تبدأ الأعراض المرتبطة مع الوذمة اللمفية المزمنة بالظهور بالتدريج كالألم في عضلات الساقين وثقل في الساقين وصعوبات في الحركة وشد أنسجة الجلد وتصلبها في المنطقة المصابة.

تبدأ الحكة الجلدية وتستمر غالبًا كمشكلة من الشهر السادس من العمر. على الرغم من أنَّ المصابين بالمتلازمة يملكون تطورًا عقليًا وحركيًا طبيعيًا فإنه من الممكن ملاحظة ضعف القدرة على التعلم بسبب الحكّة أو النعاس. قد يتغيّب بعض الأطفال المصابين عن المدرسة لمدة تتراوح بين ستة أشهر إلى السنة خلال فترات الركود الصفراوي.
<h3>في مرحلة البلوغ:</h3>
يسبب الركود الصفراوي غالبًا تضخّمًا في الكبد ويحفّز التغيّرات الهرمونية خلال البلوغ ويزيد خطر الإصابة بالإنتان ويؤدي إلى ارتفاع مستويات الشحوم في الدم. قد يعاني بعض المراهقين المصابين بالمتلازمة وذمة لمفية قبل البلوغ، ومن الممكن أن يواجه المصابون نتائج اجتماعية عديدة بسبب الوذمة اللمفية والإنتان الجلدي الجرثومي المتكرر كالحُمْرَة التي تسبب بقع حمراء على الجلد، وتكون الوذمة اللمفية الشديدة لدى البالغين سببًا للإعاقة.

قد يسبب ارتفاع الضغط البابي نزفًا مريئيًا دوالي المنشأ بسبب تضخم الوريد في المريء وتراكم السوائل في التجويف الصفّاقي وزيادة نشاط الطحال، ويمكن أن يسبب الركود الصفراوي المتكرر الإصابة بالاكتئاب وبتشمّع الكبد عند البالغين، وتزيد المتلازمة لدى الحوامل خطر الولادة لأطفال خدّج والإملاص بسبب الركود الصفراوي.
<h3>إنذار متلازمة أجيناس:</h3>
يُعد الاضطراب عائليًا ومجهول السبب، وما يزال السبب الوراثي الدقيق غير محسوم. المرض وراثي متنحٍٍّ ويتموضع الجين على الصبغي 15q. تلاحظ الحالة غالبًا لدى الرضع ذوي الأصل النرويجي، حيث رُصدت أكثر من 50% من الحالات في شمال النرويج. لكنه منتشر أيضًا في المناطق الأوروبية الأخرى وفي الولايات المتحدة.
<h3>بحث حول متلازمة أجيناس:</h3>
حُدَّدت المناطق التي تعتبر متشابهة عند المرضى المصابين بالمتلازمة في تحليل مسح لكامل الجينوم عام 2000. وحُدَّدت أكثر المناطق الواعدة في مجموعات أضخم من الأفراد النرويجيين، وقُيِّمت عينات الـDNA المأخوذة من 8 مرضى و7 من أقربائهم من نفس سلالة الأجداد.

بيّنت النتائج تشابهًا كبيرًا في الألّيلات (alleles) والنمط الوراثي الفرداني للمرضى على امتداد المنطقة على الصبغي 15q بين الواسمات D15S979 وD15S652، وهي الميزة التي كانت غائبة لدى الأقارب غير المصابين.

أشارت النتائج إلى أنَّ كل المرضى النرويجيين المصابين بالمتلازمة قد يكونون متماثلي الزيجوت مع وجود طفرة وراثية متماثلة موروثة بالشكل الهاجع بواسطة جد مشترك.
<h3>تدبير متلازمة أجيناس:</h3>
لا توجد خيارات علاجية مؤكّدة متوفرة من أجل علاج هذا الاضطراب. تستهدف العلاجات بشكل أساسي الأعراض النوعية خاصة المتعلّقة بالوذمة اللمفية.

قد يؤثر التعايش مع مرض وراثي أو نادر بشكل كبير في الحياة اليومية للمرضى وعائلاتهم. تعدُّ مجموعات رعاية ودعم المجتمع ذات أهمية محورية نظرًا لوجود مجال كبير لإجراء أبحاث إضافية لإيجاد علاج نهائي لهذا الداء.

قد تساعد مجموعات الدعم والتأييد المرضى في التواصل مع الأفراد الآخرين المصابين بحالة مُشابِهة. تؤمّن هذه المجموعات معلومات تتمحور حول المريض وتعدُّ القوة الدافعة للبحث من أجل علاجات أفضل . يساعد المستشارون في هذه المجموعات في توجيه المرضى وأفراد عائلاتهم للبحث والمصادر والخدمات المتعلقة بهذا الاضطراب.
<h3>تشخيص متلازمة أجيناس:</h3>
تُعد المتلازمة مرضًا نادرًا، والوذمة اللمفية الوراثية المحددة هي الوحيدة التي تُبطئ أو توقف تدفق الصفراء، ما يسبب الركود الصفراوي. على أي حال قد تتطور الوذمة اللمفية بحدّ ذاتها إلى أمراض كبدية ضمنية أو اضطرابات جهازية لمفية. قد تُشخَّص خطأً بسهولة على أنها رَتَق صفراوي، ما يؤدي إلى إجراء تدخل جراحي غير ضروري. على هذا يكون وضع التشخيص المناسب أمرًا إلزاميًا للبدء بعلاج سريري صحيح للمتلازمة.

يُعد تشخيص المتلازمة تحديًا لأن العلامات الباكرة للوذمة اللمفية تكون صعبة الكشف إلى أن تظهر أعراض الوذمة اللمفية ما يؤخّر بدء التداخل الطبي لعلاج هذه المتلازمة، ومن الصعب تشخيص الإصابة بمتلازمة أجيناس عند إصابة شخص ما بها لأول مرة في تاريخ العائلة ما لم تظهر أعراض الوذمة اللمفية. من الممكن تشخيص الركود الصفراوي خلال السنة الأولى من الحياة، إلّا أن الوذمة اللمفية تتطور تدريجيًا مع العمر عند بعض المرضى المصابين بالمتلازمة.
<h3>التشخيص المعتمد على التقييم السريري:</h3>
يُعد اليرقان والبول غامق اللون والبراز فاتح اللون والتعب والحكّة العلامات السريرية المشتركة لكل من الركود الصفراوي داخل وخارج الكبدي، ما يجعل من الصعب تحديد السبب الضّمني الفعليّ.

يُعد التقييم الشامل لتاريخ المريض والفحص الفيزيائي الدقيق أمرًا أساسيًا لتشخيص المتلازمة، فوجود المتلازمة في تاريخ العائلة نتيجة رئيسية في التحرّي السريري للمرض، ومن الممكن تصنيف الوذمة اللمفية اعتمادًا على بدايتها إلى ثلاث فئات هي الخلقية والباكرة والمتأخرة.

تظهر أعراض الوذمة اللمفية الخلقية خلال أول سنتين من العمر. بينما تبدأ أعراض الوذمة اللمفية الباكرة بين 2-35 سنة من العمر، لكنها تظهر في أغلب الحالات بالقرب من مرحلة البلوغ. يُعد الشكل الأخير نوعًا موروثًا من الوذمة اللمفية يحدث بعد 35 سنة من العمر.
<h3>واسمات متلازمة أجيناس:</h3>
يُتلَى كشف اليرقان بتحديد هوية واسمات معينة تُشخص باختبارات دموية. تصبح تراكيز بيليروبين المصل مرتفعة خلال الشهر الأول من الولادة عند الأطفال المصابين بالمتلازمة، وقد تصبح سوية بالتدريج بعد 3-4 سنوات من العمر.

تُلاحظ مستويات مرتفعة من الحمض الصفراوي (أكثر من 40μmol/L) خلال 6 أشهر من الولادة وتنخفض تدريجيًا إلى حدّ معين وتصل إلى مستوى عالٍ باعتدال خلال 6 سنوات من العمر.

أسبارتات ترانسأميناز ALT وآلانين ترنسأميناز هما إنزيمان كبديان ترتفع مستوياتهما بشدّة في الدم خلال الشهر الأول من الولادة ثم تنخفض إلى مستويات معتدلة بين 2-3 سنوات، يكون الحدّ الأعلى لمستويات غاما غلوتاميل ترنسببتيداز ضعفي الحدّ الطبيعي تقريبًا. قد يزيد استعمال الفينوباربيتال مستويات هذا الإنزيم خاصّة عند المرضى المصابين بالمتلازمة.

توجد بعض التحريات الأساسية لتقييم حالة الكبد، إذ تستخدم تقنيتان من أجل تشخيص المتلازمة هما: تخطيط الصدى للبطن وتخطيط الصدى القولنجي البنكرياسي بالرنين المغناطيسي. قد تكون نتائج هذه الاختبارات غير واضحة لدى بعض المرضى، وفي هذه الحالات يتم تحليل مصل المريض من أجل إيجاد أضداد مضادة للمتقدرات (AMA) أو تؤخذ خزعة كبدية.

يُستخدم التصوير الومضاني اللمفاوي Lymphoscintigraphy لتحديد التشريح اللمفاوي، وتُحدّد الوذمة اللمفية بالطرق التالية: التصوير الومضاني اللمفاوي والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغنطيسي والأمواج فوق الصوتية المضاعفة.
<h3>النتائج الوراثية:</h3>
لم تُوضَّح بعد الطفرة الجينية المُحدّدة التي تسبب المتلازمة، وقد كُشِف النمط الوراثي الجسمي المتنحي في هذه المتلازمة وعُزِيَ الذراع الطويل للصبغي 15q إلى السبب الوراثي في بعض الحالات إلّا أن هذا لم يثبت في كل الحالات.

<strong>اقرأ أيضًا:</strong>

<a href="https://www.ibelieveinsci.com/متلازمة-بيكويث-ويدمان/">متلازمة بيكويث ويدمان: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج</a>

<a href="https://www.ibelieveinsci.com/متلازمة-ويليام/">متلازمة ويليام: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج</a>

ترجمة: ليليان عازار

تدقيق: مهدي أعور

<a href="https://www.news-medical.net/amp/health/What-is-Aagenaes-Syndrome.aspx">المصدر</a>

ليليان عازار

الأعمال

جسيمات البلاستيك الدقيقة تجتاح الهرم الغذائي.. فهل من داع للهلع؟

الانفتال: ما أسباب هذه الحالة الخطيرة؟ وكيف تُعالج؟

التحذير من انتشار متحور قاتل من فيروس جدري القرود

متلازمة أجيناس: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج