كثرة الصفيحات الأولية (تسمى أيضًا كثرة الصفيحات الأساسية) هي اضطراب نادر من اضطرابات تخثر الدم يحدث عندما ينتج نقي العظم الكثير من الصفيحات الدموية. يحتوي نقي العظم (النسيج الاسفنجي داخل العظام) على خلايا تنتج:

  • كريات الدم الحمراء المسؤولة عن نقل الأكسجين.
  • كريات الدم البيضاء التي تساعد على مكافحة العدوى.
  • الصفيحات الدموية التي تساعد في تخثر الدم.

تسبب زيادة عدد الصفيحات تشكل خثرات دموية. يتخثر الدم بعد الجروح لتجنب النزيف، لكن الدم يتخثر فجأةً ومن دون أي سبب عند الأشخاص الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأولية، ويعتبر هذا التخثر خطيرًا لأنه يمنع تدفق الدم إلى المخ والكبد والقلب والأعضاء الحيوية الأخرى.

أسباب كثرة الصفيحات الأولية

تحدث كثرة الصفيحات الأولية عندما ينتج الجسم كميات كبيرة من الصفيحات الدموية، ما قد يؤدي إلى تخثر غير طبيعي. ومع ذلك لا يوجد سبب معروف لهذا المرض.

وفقًا لمؤسسة الأبحاث MPN يكون لدى نصف الأشخاص المصابين طفرة جينية في جاناس كيناز 2 وهو الجين المسؤول عن صنع البروتين الذي يعزز نمو الخلايا وتمايزها.

أما كثرة الصفيحات الثانوية أو الارتكاسية فيحدث عندما يكون عدد الصفيحات الدموية مرتفعًا جدًا بسبب مرض معين أو حالة ما. كثرة الصفيحات الأولية أكثر شيوعًا عند النساء والأشخاص فوق سن 50، ولكنه قد يصيب الشباب.

الأعراض

لا تسبب كثرة الصفيحات الأولية أي أعراض عادةً. قد تتشكل خثرات دموية في أي مكان من الجسم، ولكن من المرجح أن تتشكل في القدمين أو اليدين أو الدماغ. وحينها ستظهر على المريض الأعراض التالية:

  • صداع في الرأس.
  • دوار.
  • نوبات إغماء.
  • وخز في القدمين أو اليدين.
  • صعوبة في الرؤية.
  • ألم في الصدر.
  • تضخم الطحال.

وفي حالات نادرة يمكن أن يسبب المرض نزيفًا على شكل:

  • كدمات.
  • نزيف في اللثة أو الفم.
  • نزيف في الأنف.
  • دم في البول.
  • دم في البراز.

المضاعفات

يرتفع لدى النساء اللواتي يعانين من زيادة الصفيحات ويتناولن أيضًا حبوب منع الحمل خطر الإصابة بتخثر الدم، وتكون الحالة خطرة على المرأة الحامل لأن تخثر الدم في المشيمة يؤدي إلى مشاكل في نمو الجنين أو حتى الإجهاض.

يمكن أن يسبب تخثر الدم نوبة نقص تروية عابرة أو سكتة دماغية.

تشمل أعراض السكتة الدماغية:

  • عدم وضوح الرؤية.
  • الوخز في الأطراف أو الوجه.
  • التشوش.
  • ضيق التنفس.
  • صعوبة في النطق.

ترتفع خطورة الإصابة بالنوبات القلبية لدى الأشخاص الذين يعانون من زيادة الصفيحات الأولية، ذلك لأن التخثر يمنع تدفق الدم إلى القلب.

كثرة الصفيحات الأولية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج اضطراب نادر من اضطرابات تخثر الدم كثرة الصفيحات الأساسية نقي العظم

تشمل أعراض النوبة القلبية:

  • شحوب الجلد.
  • ألمًا صدريًا قد يستمر لأكثر من بضع دقائق.
  • ضيقًا في التنفس.
  • آلامًا تمتد إلى الكتف والذراعين والظهر.
  • على الرغم من كون المرض قليل الشيوع، فقد تؤدي كثرة الصفيحات الأولية إلى:
  • رعاف.
  • كدمات.
  • نزيف من اللثة.
  • دم في البراز.

يجب الاتصال بالطبيب أو الذهاب إلى المستشفى على الفور إذا كان المريض يعاني من أحد الأعراض التي قد تشير إلى:

  • خثرة دموية.
  • نوبة قلبية.
  • سكتة دماغية.
  • نزيف حاد.
  • لأنَّ هذه الحالات طارئة وتتطلب علاجًا فوريًا.

تشخيص كثرة الصفيحات الأولية

يجري الطبيب فحصًا سريريًا ويسأل المريض عن تاريخه الطبي خصوصًا إذا ما كان قد أجرى أي عمليات نقل دم. في حال الاشتباه بكثرة الصفيحات الأولية، تُجرى اختبارات دم معينة لتأكيد التشخيص.

وقد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

  • تعداد الدم الكامل: لقياس عدد الصفيحات الدموية.
  • لطاخة دموية: لفحص حالة الصفيحات الدموية.
  • فحص جيني: لتحديد ما إذا كانت لدى المريض حالة وراثية تسبب ارتفاع عدد الصفيحات الدموية.

قد تشمل الاختبارات التشخيصية الأخرى أخذ خزعة من نقي العظم لفحص الصفيحات الدموية تحت المجهر، يتضمن هذا الإجراء أخذ عينة من نسيج نقي العظم، تستخرج عادةً من عظام الصدر أو الحوض.

علاج كثرة الصفيحات الأولية

يعالج المريض في الحالات التالية:

  • عمره أكثر من 60 عامًا.
  • مدخن.
  • مصاب بأمراض مثل: السكري وأمراض القلب والأوعية الدموية.
  • قد يتضمن العلاج:
  • الأسبرين (مضاد التصاق صفيحات)، والعديد من الأدوية الأخرى التي تقلل من خطر تخثر الدم أو تقلل إنتاج الصفيحات الدموية من نقي العظم.
  • إنذار مرض نقص الصفيحات الأساسية

قد يعاني المريض من مضاعفات خطيرة تشمل:

  • نزيفًا حادًا.
  • سكتة دماغية.
  • نوبة قلبية.

مضاعفات أثناء الحمل مثل: الولادة المبكرة، والإجهاض.

اقرأ أيضًا:

التخثر داخل الأوعية المنتشر: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

هل يقلل تناول مضاد التخثر “وارفارين” من خطر الإصابة بالسرطان؟

ترجمة: ضياء الأطرش

تدقيق: حسام التهامي

مراجعة: تسنيم المنجد

المصدر