ينتج جسم المصاب بتصلب الجلد الكثير من الكولاجين؛ وهو بروتين ضروري للحفاظ على أنسجة وجلد سليمين.
تصلب الجلد هو مرض مناعي ذاتي، أي إن الجهاز المناعي يهاجم جسم المصاب بدلًا من حمايته.
يمكن أن يسبب تصلب الجلد الكثير من الأعراض، ويؤثر في الأنسجة في جميع أنحاء الجسم، كما يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات مهددة للحياة.
ما تعريف تصلب الجلد؟
يعد تصلب الجلد مرضًا نادرًا، يُنتج جسم المصاب به أنسجةً أثخن مما ينبغي أن تكون عليه. ويمكن أن يسبب أعراضًا في أي نسيج من أنسجة الجسم.
حتى اليوم، لا يعرف الخبراء سببًا محددًا لانقلاب الجهاز المناعي للجسم ضده، وفقدانه القدرة على التمييز بين ما هو صحي وغير صحي، وبين جسم المصاب والكائنات الغازية كالجراثيم والفيروسات.
عند الإصابة بتصلب الجلد، فإن الجهاز المناعي يحفز خلايا الجسم على إنتاج الكثير من الكولاجين.
يحتاج الجسم الكولاجين للحفاظ على نسيج ضام صحي وقوي، وذلك لدعم الأعضاء وتثبيت أجزاء الجسم في مكانها.
لكن عندما يُنتج الكثير منه، يصبح الجلد والأنسجة أكثر ثخانةً وأكثر تليفًا مما ينبغي.
تصلب الجلد حالة مزمنة، والسيطرة على أعراضها تحتاج فترةً طويلةً قد تستمر لبقية حياة المريض. إضافةً إلى ذلك، يمكن أن يسبب المرض مضاعفات مهددة للحياة إذا أصاب أنسجةً في أعضاء الجسم.
من الضروري طلب المساعدة أو الذهاب إلى غرفة الطوارئ فورًا، إذا شعر المريض أنه يعاني من نوبة قلبية، أو من صعوبة في التنفس أو البلع.
تجب زيارة الطبيب إذا ظهرت أعراض مثل الألم والتيبس في المفاصل، خاصةً في حال وجود سماكة في الجلد حول أصابع اليدين والقدمين.
أنماط تصلب الجلد:
يُصنف تصلب الجلد إلى نمطين:
- تصلب الجلد الموضع: (موضع) يعني أنه يتركز في منطقة واحدة. يصيب هذا النمط جزءًا واحدًا من الجسم (عادةً الجلد)، ويسبب بقعًا أو خطوطًا ثخينةً ملمسها شمعي. يمكن لتصلب الجلد الموضع أن يتحسن من تلقاء نفسه، وعادةً لا ينتشر إلى جزء آخر من الجسم.
- تصلب الجلد الجهازي: يمكن أن يصيب تصلب الجلد الجهازي أعضاءً أخرى بالإضافة إلى الجلد، إذ يمكن أن يصيب أجزاءً من الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. بالطبع، من المرجح أن يسبب تصلب الجلد مضاعفات خطيرة إذا وصل تأثيره إلى قدرة المصاب على التنفس ومعالجة المغذيات، ويمكن أن يكون قاتلًا أيضًا.
يصنف تصلب الجلد الجهازي إلى ثلاثة أنواع فرعية:
- التصلب المنتشر: أي منتشر على نطاق واسع، ويسبب سماكة الجلد في مناطق أكبر في نفس الوقت وتشمل الصدر والبطن والفخذين والساقين والساعدين والوجه. ويمكن أن تصيب العديد من الأعضاء في نفس الوقت، ما يشمل الجهاز الهضمي والكليتين والقلب والرئتين.
- التصلب المحدود: ويسمى CREST Syndrome. يُشار عادةً إلى التصلب المحدود بالاختصار CREST، وكل حرف يمثل أحد الأعراض التي يسببها:
الحرف C يشير الى calcinosis والتي تعني كُلاس، وهي عبارة عن رواسب كالسيوم زائدة في الجلد.
الحرف R يشير إلى Raynaud’s Syndrome وهي عبارة عن تغيرات لونية وخدر في أصابع اليدين والقدمين.
الحرف E يشير إلى Esophageal dysfunction والتي تعني صعوبة البلع وارتجاع الحمض المعدي.
الحرف S يشير إلى Scelerodactyly والتي تعني الجلد المشدود على الأصابع.
الحرف T يشير الى Telangiectasia والتي تعني بقعًا حمراء او متغيرة على الجلد.
- التصلب الجيبي: يسبب نفس أعراض التصلب المحدود المذكورة سابقًا ولكن بدون ثخانة الجلد.
ما مدى شيوع تصلب الجلد؟
يعد تصلب الجلد مرضًا نادرًا، إذ يقدر العلماء أن كل أنواع تصلب الجلد تصيب حوالي 250 شخص من كل مليون شخص في الولايات المتحدة الأمريكية. فيعاني حوالي 100 ألف شخص في الولايات المتحدة الأمريكية من تصلب الجلد الجهازي.
أعراض تصلب الجلد:
لا يبدي بعض مرضى تصلب الجلد في المراحل المبكرة أية أعراض.
أكثر أعراض تصلب الجلد شيوعًا هي وجود بقع أو خطوط من الجلد الشمعي السميك، وتشمل الأعراض الأخرى الشائعة:
- ألم مفاصل.
- تيبس مفصلي لا سيما عند الاستيقاظ صباحًا.
- تعب طوال الوقت.
- فقدان وزن غير مفسر.
وتعتمد بقية الأعراض التي قد تصيب المريض على نوع تصلب الجلد الذي يعاني منه.
أعراض تصلب الجلد الموضع:
يعاني المصابون بتصلب الجلد الموضعي عادةً من سماكة الجلد فقط، ويمكن أن تكون السماكة في منطقة محددة أو على شكل بقع في الصدر والبطن والأطراف و والأصابع واليدين والقدمين. علمًا إنه من النادر أن تصيب هذه الأعراض الأعضاء الداخلية.
أعراض تصلب الجلد الجهازي:
يمكن أن يسبب تصلب الجلد الجهازي الكثير من الأعراض، منها ثخانة الجلد التي تشمل مناطق وبقع أكبر تتضمن الوجه واليدين.
تظهر ثخانة الجلد عادةً على أصابع اليدين أو القدمين ومن ثم تنتشر باتجاه مركز الجسم.
عند المصابين بمتلازمة رينو، قد يتغير لون جلد أصابع اليدين أو القدمين عند تعرضهم للبرد للأبيض عادةً، أو الأحمر أو الأرجواني.
تتضمن الأعراض الأخرى التي قد يسببها تصلب الجلد الجهازي:
- العضلات: خدر وتورم خاصةً في اليدين والقدمين.
- مفاصل: تيبّس وتورم وفقدان القدرة على الحركة.
- الرئتين: سعال وضيق نفس.
- الطريق الهضمي: صعوبة بلع وحرقة وتطبل وإمساك وإسهال.
- القلب: نظم قلب غير طبيعي وانصباب التامور وتليف قلبي.
- الكليتين: قصور كلوي.
- الأعضاء التناسلية: ضعف انتصاب وجفاف المهبل.
أسباب تصلب الجلد:
لا يعرف الخبراء على وجه التحديد ما الذي يسبب تصلب الجلد.
وجدت بعض الدراسات إنه قد ينتشر في العائلات، أي إن الآباء البيولوجيين يمكنهم نقله لأطفالهم، لكن هذا نادر جدًا ولا يمثل دليلًا قاطعًا على إنه مرض وراثي.
عوامل خطر تصلب الجلد:
يمكن لأي شخص أن يطور تصلب الجلد، ولكن هناك مجموعات معرضة لخطر أعلى:
- الإناث معرضات أكثر بأربع مرات من الذكور لتطوير تصلب الجلد.
- الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 عامًا ونادرًا تحت الثلاثين عامًا.
- يكون الأشخاص ذوي البشرة السوداء أكثر احتمالًا لتطوير تصلب الجلد، إذ يظهر لديهم بوقت أبكر ومن الشائع عندهم إصابة الرئتين وإصابات الجلد الخطيرة.
المضاعفات التي يسببها تصلب الجلد:
مرضى تصلب الجلد أكثر عرضةً لتطوير متلازمتين: Raynaud/Sjögren Syndrome
تصبح رطوبة بعض الغدد في متلازمة جوغرن Sjögren أقل (الغدد اللعابية في الفم والغدد التي تنتج الدمع في العين)، وقد يعاني المرضى من ألم عضلي ومفصلي أيضًا.
تشمل المضاعفات الأخرى:
- قصور كلوي.
- ارتفاع الضغط الرئوي.
- تليف رئوي.
- أمراض قلبية وعائية.
- قصور قلب احتقاني.
- نقص مناعة.
- أمراض الطريق الهضمي.
- سرطان.
تشخيص تصلب الجلد:
يعتمد الطبيب لتشخيص تصلب الجلد على الفحص السريري وبعض التحاليل.
ومن هذه التحاليل:
- تحاليل دموية.
- اختبارات وظائف الرئة.
- خزعة.
- تنظير.
وبعض الصور الشعاعية:
- تخطيط قلب كهربائي (ECG).
- ايكو قلب.
- صورة صدر بسيطة (CXR).
- طبقي محوري (CT).
العلاج:
لا يوجد علاج لتصلب الجلد، لكن من الممكن ضبط الأعراض باتباع بعض الإجراءات التي تهدف إلى تقليل تأثير المرض على حياة المصاب اليومية قدر الإمكان.
هذه الإجراءات المتبعة تعتمد على مكان الإصابة:
- إصابة الجلد: استخدام كريمات للمحافظة على ترطيب الجلد ومنعه من الجفاف.
- كابحات المناعة.
- أدوية لضبط الضغط الدموي والقصور الكلوي وتحسين التنفس وتخفيف الأعراض الهضمية.
- علاج فيزيائي.
- علاج بالضوء Phototherapy: لعلاج ثخانة الجلد.
- زراعة الخلايا الجذعية.
اقرأ أيضًا:
أسباب وعلاجات حكة التصلب المتعدد
الحزاز الجلدي المتصلب Lichen sclerosus
ترجمة: نور احمد الشعار
تدقيق: جنى الغضبان
