ما الفقاع العائلي الحميد؟
يُعرف الفقاع العائلي الحميد أيضًا بداء هيلي-هيلي، وهو مرضٌ جلدي وراثي نادر وصفه الأخوان هيلي لأول مرة عام 1939.
لا علاقة لداء هيلي-هيلي بالفقاع الشائع، وهو ليس مرضًا مناعيًا ذاتيًا وإنذاره مختلفٌ تمامًا.
من يصاب بالفقاع العائلي الحميد؟
قد يحدث الفقاع العائلي الحميد في أي عمر، لكنّه يظهر عادةً في العقد الثاني إلى الرابع، ثم يميل إلى الاستمرار مدى الحياة، ويصيب جميع الأجناس.
أسباب الفقاع العائلي الحميد:
هو اضطرابٌ جلديٌّ وراثي، رغم ظهور حالاتٍ متفرقة أحيانًا دون تاريخ عائلي. حُدِّد العيب المسؤول عن ظهور المرض وهو في جين ATP2C1 الموجود على الكروموسوم 3q21-24. يرمِّز هذا الجين للبروتين SPCA1، وهو مضخة الكالسيوم والمنغنيز في الخلية.
تلتصق خلايا الجلد (الخلايا الكيراتينية) ببعضها عبر الديسموزومات، التي لا تلتصق بطريقةٍ صحيحة إلا بوجود الكالسيوم.
يؤدي العيب الجيني في الفقاع العائلي الحميد إلى تفكك خلايا الجلد عن بعضها، التي عادةً ما تكون مجتمعة بإحكام كالطوب والملاط. يعاني المرضى المصابون بداء هيلي-هيلي من عيبٍ في الملاط وتتفكك الخلايا عن بعضها كجدار من الطوب المتداعي تحت المجهر.
ما السمات السريرية للفقاع العائلي الحميد؟
يبدأ الفقاع العائلي الحميد عادةً بشكل طفحٍ جلدي ائتكاليٍّ مؤلم ومتقشر في ثنايا الجلد. تشمل المواقع الشائعة الإبطين والناحية الإربية والرقبة وتحت الثديين وبين الأرداف. تميل الآفات إلى الظهور والذهاب ولا تترك ندبات.
عندما تكبر الآفات، يُشفى المركز تاركًا شكل حلقة. إذا بقيت الآفات موجودة لبعض الوقت فقد تصبح سميكة. يميل الجلد بعد ذلك إلى أن يضعف تاركًا تشققات مؤلمة جدًا. غالبًا ما تؤدي الحرارة والتعرق والاحتكاك إلى تفاقم المرض، ويعاني معظم المرضى أعراضًا أسوأ خلال أشهر الصيف.
قد يكون الفقاع العائلي الحميد أحادي الجانب في حالاتٍ نادرة أو قد يكون توزعه خطيًا، أو قد يشمل الأغشية المخاطية. قد تحدث أيضًا شرائط بيضاء على الأظافر وتنقرات في راحة اليد.
ما مضاعفات الفقاع العائلي الحميد؟
يُعد الفقاع العائلي الحميد أو داء هيلي-هيلي حالةً خفيفة بالنسبة للعديد من المرضى، ولكن قد يكون الألم والرائحة شديدين لدى مرضى آخرين. العدوى البكتيرية الثانوية غير شائعة لكنّها قد تسبب رائحةً كريهة. قد يصيب الهربس البسيط المواقع المتقرحة وقد يتطور إلى عدوى فيروسية مؤلمة منتشرة (إكزيما عقبولية).
كيف يُشخص الفقاع العائلي الحميد؟
يُشخّص الفقاع العائلي الحميد عادةً من مظهره والتاريخ العائلي، ولكن غالبًا يُخلط بينه وبين مشاكل جلدية أخرى.
تبدو بعض حالات القوباء والسلاق وسعفة الجسد والحالات الفقاعية الأخرى مشابهة. قد يتطلب التشخيص أخذ خزعة من الجلد.
الفحص النسيجي مميز، إذ تشاهد طبقات من خلايا الجلد المنفصلة (ظاهرة انحلال الأشواك)، وتصطف خلايا الطبقة القاعدية بمظهر شاخصات القبور كما في الفقاع الشائع بسبب غياب الالتصاق الجانبي بين الخلايا القاعدية مع بقاء التصاقها بالغشاء القاعدي، لكن على العكس من الفقاع الشائع، يكون اختبار التألق المناعي للأجسام المضادة سلبيًا. لا يوجد اختبار تشخيصي جيني متاح لأفراد الأسرة حتى الآن.
علاج الفقاع العائلي الحميد:
لا يوجد علاج لداء الفقاع العائلي الحميد. يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض والوقاية من النوبات.
نصائح عامة:
- يجب تجنب العوامل المفاقمة مثل حروق الشمس والتعرق والاحتكاك قدر الإمكان، إذ يفضّل البقاء داخل المنزل عندما يكون الجو حارًا، واستخدام مروحة أو مكيف هواء، والتقليل من كمية التمارين الرياضية التي تُمارس.
- يجب أن يُغسل الجلد ويجفف بعناية مرة أو مرتين يوميًا باستخدام الماء والصابون المعتدل.
- يُنصح بارتداء ملابس ناعمة وفضفاضة، مع ضمادات ماصة في الملابس الداخلية.
- يجب تجنب زيادة الوزن، وتخفيفه لتقليل الاحتكاك.
- يُنصح بتطبيق كمادات مبللةٍ على سبيل المثال بأسيتات الألومنيوم المخفف بنسبة 1:40 أو الخل لتجفيف البقع النازفة.
- قد يفيد الحمام بمادة تبييض مرتين في الأسبوع بتقليل الالتهابات السطحية.
- يفيد وضع معجون الزنك على البقع الملتهبة.
- يُنصح باستخدام مضادات التعرق كالأشكال الكريمية من أملاح الألمنيوم والمسحوق الحاوي على دواء مضاد للكولين كالديفيمانيل 2٪.
علاجات موضعية لآفات الفقاع العائلي الحميد:
- الكريمات الستيرويدية (الكورتيزونات) المستخدمة على المدى القصير مدة أسبوع إلى أسبوعين فعالة في علاج الآفات الملتهبة، لكنها تعمل أفضل كلما بُدِئ بها في وقت أبكر.
- تُفيد المضادات الحيوية الموضعية مثل الكليندامايسين أو الموبيروسين على المدى القصير للإنتان الموضعي ولكن من الأفضل تجنبها على المدى الطويل بسبب خطر إحداث مقاومة جرثومية مثل جراثيم MRSA.
- قد تكون الكريمات المختلطة الحاوية على كورتيزون موضعي ومضاد حيوي قصيرة الأمد مفيدةً أيضًا.
- بنزويل بيروكسيد مطهر مفيد متاح في صورة كريم أو غسول.
- يمكن استخدام كريم كيتوكونازول في حالة العدوى الفطرية.
- يُفيد استخدام كريم كالسيبوتريول لبعض المرضى.
- كريم الفلورويوراسيل في مريض واحد على الأقل.
- مثبطات الكالسينورين مثل كريم بيميكروليموس أو مرهم تاكروليموس لتقليل الحاجة إلى الستيرويدات الموضعية.
علاجات فموية:
- قد تفيد الدورات الطويلة من المضادات الحيوية الفموية مثل التتراسيكلين.
- إذا كانت عدوى فيروس الهربس مشكلة متكررة، توصف مضادات الفيروسات الفموية مثل الأسيكلوفير.
- يمكن وصف الأدوية المضادة للكولين مثل الغليكوبيرولات لتقليل فرط التعرق.
- أُبلغ عن فعالية جزئية لأدوية فموية أخرى مثل الريتينويدات، والسيكلوسبورين، والدابسون، والميثوتريكسات في حالات فردية، ولكن لم تُجرى دراساتٌ كبيرة.
علاجات أخرى:
- الحقن ضمن الآفة بالكورتيكوستيرويد في اللويحات الملتهبة.
- حقن البوتولينوم لتقليل التعرق في الإبط والناحية الأربية، وبالتالي تقليل استعمار الكائنات الحية الدقيقة والتهيج.
- استُخدم العلاج الضوئي (الأشعة فوق البنفسجية)، وقد حقق نجاحًا متفاوتًا.
- أُبلغ عن استخدام الليزر في إحدى الدراسات. مثل ليزر ثاني أكسيد الكربون أو ليزر Er: YAG الذي يبخر الجلد المصاب، أو الليزر الصباغي النابض الذي يعزز التئام الجروح.
- يمكن إجراء جراحة لإزالة الجلد المصاب في الحالات الشديدة، عادة ما يكون ترميم الجلد بالشرائح ضروريًا في هذه الحالة.
- أُبلغ عن نتائج ممتازة لتسحيج الجلد على المدى الطويل.
- زراعة الأفاميلانوتيد تحت الجلد نجحت في شفاء مرض هيلي هيلي لدى مريضين.
- أُبلغ عن العديد من المرضى الذين تحسنوا عند المعالجة بجرعة منخفضة من النالتريكسون.
هل سيتحسن الفقاع العائلي الحميد مع الزمن؟
يعاني العديد من المرضى فترات هدوء طويلة ويحدث تحسن مع تقدم العمر.
اقرأ أيضًا:
انحلال البشرة الفقاعي «الطفح الفراشي»: الأسباب والعلاج
انعدام الأظفار: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: هيا منصور
تدقيق: يوسف صلاح صابوني
